¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?

• La enfermedad de Kawasaki es un síndrome de causa desconocida que afecta principalmente a los niños pequeños.
• los síntomas y signos de la enfermedad de Kawasaki incluyen
  • fiebre ,
  • enrojecimiento de los ojos , las manos, los pies , la boca y la lengua.
• La enfermedad puede ser tratada con dosis altas de aspirina (ácido salicílico) y gammaglobulina.
• síntomas de la enfermedad de Kawasaki generalmente se resuelven dentro de un mes o dos, pero la enfermedad deben ser considerados como una “enfermedad de por vida”, porque el seguimiento de los cambios de las arterias del corazón de inicio tardío es necesario.
• Algunos niños con enfermedad de Kawasaki sufren daños en lasarterias coronarias .

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco frecuente en los niños que se caracteriza por una alta fiebre de al menos cinco días de duración, junto con al menos cuatro de las cinco observaciones siguientes:

1. La inflamación con enrojecimiento de la parte blanca de los ojos (conjuntivitis ) y sin pus
2. Enrojecimiento o hinchazón de los pies o las manos, o descamación cutánea generalizada
3. Erupción
4. Ganglios linfáticos hinchazón en el cuello
5. Agrietamiento, labios inflamados o la garganta o la lengua de color rojo “fresa”

Los criterios anteriores se utilizan para hacer un diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. La terminología “incompleta de la enfermedad de Kawasaki” a veces se utiliza para los pacientes con sólo algunas de las características de la enfermedad de Kawasaki clásica. La mayoría de los pacientes son menores de 5 años de edad, con un pico de incidencia a los 18 meses de edad.

El síndrome mucocutáneo ganglionar es el nombre original de la enfermedad de Kawasaki. El nombre original era bastante descriptiva debido a que la enfermedad se caracteriza por los cambios típicos en las membranas mucosas que recubren los labios y la boca y por el agrandamiento y sensibilidad de los ganglios linfáticos . La enfermedad de Kawasaki también se refiere a veces como la enfermedad de Kawasaki.

Ellos son lo mismo. la enfermedad de Kawasaki también se conoce como síndrome de Kawasaki. Fue descrita por primera vez a finales de 1960 en Japón por el reconocido pediatra Tomisaku Kawasaki.

La enfermedad de Kawasaki No. no se cree que es una contagiosa enfermedad.

Los niños con enfermedad de Kawasaki pueden desarrollar inflamación de las arterias de varias partes del cuerpo. Esta inflamación de las arterias se llama vasculitis . Las arterias que pueden verse afectados incluyen las arterias que suministran sangre al músculo del corazón (las arterias coronarias). La vasculitis puede causar debilitamiento de los vasos sanguíneos y conducir a zonas de ensanchamiento recipiente (aneurismas). El debilitamiento se produce debido a la destrucción del tejido elástico en las paredes de los vasos sanguíneos. Los aneurismas coronarios se producen a causa de tal daño a los vasos sanguíneos en la enfermedad de Kawasaki.

Debido a la posibilidad de lesiones del corazón y aneurismas coronarios, se realizan pruebas especiales para examinar el corazón. Los niños son evaluados típicamente con un electrocardiograma ( EKG ) y una ecografíaprueba del corazón ( ecocardiograma ). Monitoreo para este problema es crucial durante toda la vida, ya que puede desarrollarse como un efecto secundario tardío de la enfermedad de Kawasaki. Otras arterias que pueden inflamarse incluyen las arterias del pulmón , el cuello y el abdomen.

Estos efectos pueden conducir a la respiración problemas, dolores de cabeza , y dolor abdominal , respectivamente. Los análisis de sangre para medir el grado de inflamación (como la proteína C-reactiva , o CRP , y eritrocitos velocidad de sedimentación globular o ESR) a menudo se utilizan para controlar la actividad de la enfermedad.

Los niños afectados por la enfermedad de Kawasaki son hospitalizados. La enfermedad de Kawasaki es tratada con altas dosis de aspirina (ácido salicílico) para reducir la inflamación y para medianamente aclarar la sangre y prevenir coágulos de sangre formación. También se utiliza en el tratamiento es administrado a través de la gammaglobulina intravenosa (IVIG o inmunoglobulina intravenosa), junto con los líquidos.

Este tratamiento se ha demostrado que disminuye el riesgo de desarrollar aneurismas en las arterias coronarias, especialmente cuando se utiliza al principio de la enfermedad. A vecescortisona se administran medicamentos.

La persistencia de dolores en las articulaciones son tratados con anti-inflamatorios medicamentos , tales como el ibuprofeno ( Advil ) o naproxeno ( Aleve ).

El intercambio de plasma (plasmaféresis) ha sido reportado como eficaz en pacientes que no respondían a la aspirina y gammaglobulina. La plasmaféresis es un procedimiento mediante el cual se elimina el plasma del paciente de la sangre y se reemplaza con líquidos que contienen proteínas. Al tomar porciones de plasma del paciente, el procedimiento también se extraen los anticuerpos y las proteínas que se sienten de ser parte de la reacción inmune que está causando la inflamación de la enfermedad.

La enfermedad de Kawasaki que no responde a los pilares tradicionales de tratamiento, aspirina y gammaglobulina infusiones, puede ser mortal. Los tratamientos están siendo investigados incluyen doxiciclina, las estatinas ( Lipitor , Mevacor , otras), anakinra ( Kineret ), y la ciclosporina ( Neoral ).

La enfermedad de Kawasaki generalmente se resuelve por sí solo después de cuatro a ocho semanas, y se trata a tiempo, la recuperación total es habitual.

Sin embargo, el resultado no es tan favorable en todos los niños. En raras ocasiones, la enfermedad de Kawasaki puede causar la muerte por coágulos sanguíneos que se forman en áreas anormales de ensanchamiento (aneurismas) de las arterias del corazón (arterias coronarias).

Los aneurismas de las arterias del corazón (arterias coronarias) pueden ocurrir antes o después, incluso cuando los niños son adultos. Aquellos niños con aneurismas más grandes tienen un peor pronóstico debido a este riesgo. Aquellos cuyas ecocardiogramas no demuestran ensanchamiento de las arterias coronarias durante toda la vida hacen mejor. Las personas con signos de cambios de aneurismas requieren un seguimiento muy cercano. Los niños menores de 6 meses de edad y aquellos con altos niveles de inflamación en los análisis de sangre se encuentran en mayor riesgo.

Cuanto antes se haga el diagnóstico y el tratamiento se comienza mejor será el resultado.

Los investigadores están buscando métodos para detectar los que los niños están en riesgo para el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias. La investigación adicional está en marcha para investigar una variedad de criterios para variantes atípicas de la enfermedad de Kawasaki que no tienen presentaciones clásicas.

Dado que la causa de la enfermedad de Kawasaki no se ha determinado, no existen medidas conocidas que pueden prevenir la enfermedad. Evaluación y tratamiento tempranos pueden disminuir la posibilidad de problemas a largo plazo.